Algie vasculaire de la face - Cluster headache

Cluster-Kopfschmerz

Cluster-Kopfschmerz

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Clusterkopfschmerz, oder Horton’s Headache (in Kanada) genannt, ist international als Cluster Headache (CH) bekannt.

Er gehört zu einer Gruppe von primären Kopfschmerzen, die als Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen (TAK) bezeichnet werden.Er gehört zu einer Gruppe von primären Kopfschmerzen, die als Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen (TAK) bezeichnet werden.

Präambel

Was sind die Symptome von Clusterkopfschmerzen? Was sind die Ursachen der Erkrankung? Wer ist von der Krankheit betroffen und warum?
So viele Fragen, die von Patienten und ihren Angehörigen, aber leider auch von vielen Ärzten gestellt werden!

In der Tat wird diese Erkrankung aufgrund mangelnder Kenntnis des Kopfschmerzclusters häufig mit Migräne oder der Trigeminusneuralgie verwechselt.
Trotz unvergleichlicher Schmerzschwellen und ausgeprägter Zyklen ist diese Unkenntnis eine der Ursachen für eine enorme Verzögerung der Diagnose.

Im Jahr 2018: 3,7 Jahre diagnostische Wanderschaft im Durchschnitt in Belgien!  Dies lässt den Patienten während seiner Anfälle in völligem Leid.
(quelle [EN] : CHSIG Umfrage 2018 Téléchargez-moi)

Siehe auch eine dänische Studie von 2017 : https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/0333102419863030

Sie kam zu dem Schluss:

“Die Zeit bis zur Diagnose wurde für jedes untersuchte Jahrzehnt (1950-2010) verkürzt, während einige atypische Merkmale des Clusterkopfschmerzes mit einer längeren Verzögerung der Diagnose assoziiert waren. Bessere medizinische Aufklärung und Krankheitsbewusstsein sind notwendig, um Fehldiagnosen und längere Verzögerungen bei der Diagnose zu vermeiden”.

Zitate

Von außen unsichtbar, abgesehen von den Augenringen, die nach schlaflosen Nächten auftreten, ist der Zustand trügerisch. Es löst Skepsis und Unverständnis, ja sogar eine gewisse Form von Ironie bei anderen aus, insbesondere bei denjenigen, die der Beschwerdeführerin/Patientin nahe stehen und die, da sie nichts Spektakuläres oder Offensichtliches im Gesicht der Beschwerdeführerin/Patientin erkennen können, eine Erfindung ihrerseits vermuten. Und sie verbreiten sich in aller Ruhe in Ratschlägen, Empfehlungen und Annahmen, eine so unpassend wie die andere.

Laure LimongiAnomalie des zones profondes du cerveau, Edition Grasset, 2015

Plötzlich steckte ein riesiger Geistervogel seine drei wütenden Krallen tief in meinen Kopf und mein Gesicht und versuchte, mich hochzuheben. Keine Warnungen, keine Warnschilder. Nur eine… Bumm! Ein unerträglicher und verheerender Schmerz erfasste mein rechtes Auge… Ich fasste mir an den Kopf, taumelte auf weite Rasenflächen und wanderte entlang von Oleanderhecken zu verlassenen Tennisplätzen. Und dort, in der Dunkelheit, stöhnte ich, keuchte, blies die Wangen auf, atmete ruckartig ein, leckte mir über die warmen Lippen, wischte die Tränen weg, die mir aus dem rechten Auge liefen, während ich mich am Kopf kratzte und versuchte, die bösen Krallen aus ihrer eisernen Faust zu entwurzeln. Eine Stunde später lassen die Krallen los. Der Schmerzanfall ließ so plötzlich nach, wie er sich verschlimmert hatte. Euphorie setzte ein – los geht’s, Baby! Ein riesiges Kopfzerbrechen, aber es ist weg!

Frank Capra

Wenn der Clluster-Kopfschmerz nicht zuschlägt, wird er zuschlagen. […] Schmerz, wenn er unerträglich ist, wird zu einer Idee, einem Gefühl zumindest: Angst.

Christophe Thoreau, La vie est un sport individuel, Editions Fauves, 2018

Was ist
der Clusterkopfschmerz
auch bekannt als
Cluster Headache ?

Es ist ein Kopfschmerz, der sich in Form von Anfällen von unerträglichen Schmerzen auf einer Seite des Gesichts manifestiert, fast immer auf derselben Seite.

Die Häufigkeit der Anfälle reicht im Allgemeinen von einem Anfall alle zwei Tage bis zu acht Anfällen pro Tag, manchmal auch mehr.

Schließlich ist der Schmerz konstant, viel stärker als bei einer Migräne, und befindet sich hauptsächlich im Auge, in der Augenhöhle und in der Schläfe.

Sie wird manchmal als die schmerzhafteste Erfahrung beschrieben, die ein Mensch machen kann, so sehr, dass sie manchmal als Selbstmordkopfschmerz bezeichnet wird.

Video einer Cluster-Kopfschmerz-Anfälle.

Chronische Clusterkopfschmerzen sind nicht lebensbedrohlich, können aber Patienten entweder durch Drogenmissbrauch, Schlafmangel oder die Schwere der wiederholten Schmerzen in den Selbstmord treiben.

Wie und wer ist von der Krankheit betroffen?

Der Cluster-Kopfschmerz wird in der Regel bei jungen Männern im Alter zwischen 15 und 45 Jahren festgestellt. Meistens um das 30. Lebensjahr herum (obwohl viele Fälle Ausnahmen von der Regel sind).

In geringerem Umfang (Geschlechterverhältnis 2/1 bis 10/1 je nach Quelle) und oft in höherem Alter sind auch Frauen von dieser Erkrankung betroffen.

Die meisten Patienten gelten als episodisch, d.h. die Anfälle treten in Episoden (im Englischen “cluster”) auf, die von 15 Tagen bis zu einigen Monaten dauern können, wobei die Anfälle (die Trauben im Cluster) täglich oder mehrmals am Tag auftreten. Diese Episoden werden von Perioden der Remission unterbrochen, wobei die Anfälle von 15 Tagen bis zu mehreren Jahren reichen.
Man schätzt jedoch, dass 10 bis 20 % der Betroffenen die so genannte chronische Form haben, d. h. die Anfälle treten über Monate oder Jahre fast täglich auf, ohne dass eine Remissionsphase von mehr als 3 Monaten auftritt.


Das Kriterium der Remissionsdauer für Clusterkopfschmerz chronisch (CCH) wurde kürzlich in der dritten Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen (ICHD) von < 1 Monat auf < 3 Monate revidiert. (ICHD-3)

Diagnostische Kriterien für Cluster-Kopfschmerzen

Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft in “The International Classification of Headache Disorders 3rd edition” (Originalversion in Englisch)
hat die folgenden diagnostischen Kriterien definiert:

  • A) Mindestens 5 Attacken, die die Kriterien B bis D erfüllen
  • B) Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15 bis 180 Minuten anhalten
  • C) Einer oder beide der folgenden Punkte ist/sind erfüllt:
    • 1. mindestens eines der folgenden Symptome oder Zeichen, jeweils ipsilateral zum Kopfschmerz:
      • konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
      • nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
      • Lidödem
      • Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
      • Miosis und/oder Ptosis
    • 2. körperliche Unruhe oder Agitiertheit
  • D) Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 jeden zweiten Tag und 8 pro Tag
  • E) Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.

Causes

causes

Quelle : https://www.semanticscholar.org/

Es wird vermutet, dass der Schmerzanfall mit der Aktivierung des trigemino-vaskulären Systems zusammenhängt, das die Dura mater und die kranialen Gefäße innerviert.
Es kommt zu einer Reflexaktivierung über den Nervus facialis mit einem Relais auf Höhe des Ganglion sphenopalatinus, das die Vasodilatation erhöht und eine Reizung der Trigeminusendigungen bewirkt. Diese Aktivierung des autonomen Nervensystems ist vor allem die Ursache für die Begleitsymptome der Krise (Tränenfluss, Bindehautinjektion, Nasenverstopfung, …).

Hypothalamus

Dies ist wahrscheinlich, zumindest teilweise, auf eine Funktionsstörung des Hypothalamus zurückzuführen, einem Organ, das an vielen lebenswichtigen Funktionen beteiligt ist. Die Dysfunktion scheint in der Region des Hypothalamus zu liegen, die unter anderem die zirkadianen und zirkulären Rhythmen reguliert, und ist an einer komplexen Reihe von hormonellen Interaktionen beteiligt. Tatsächlich treten die Anfälle oft zu den gleichen Tageszeiten und Episoden zu den gleichen Jahreszeiten auf.

CGRP

Darüber hinaus scheint auch ein Neuropeptid, das CGRP (Calcitonin Gene Related Peptide), an Anfällen beteiligt zu sein.
Dieses Peptid hat u.a. eine gefäßerweiternde Wirkung und erhöht die Schmerzempfindlichkeit auf neuronaler Ebene.

Doch viele Fragen zum genauen Verlauf einer Krise und zur allgemeinen Funktionsweise dieser Erkrankung bleiben unbeantwortet.

Statistiken

Algie Vasculaire de la Face : prévalence

Laut Statistik (einschließlich Prävalenzstudien von Fischera, Marziniak, Gralow et Evers en 2008), 1 Erwachsener von 1000 (1,2 um genau zu sein) soll von der Krankheit betroffen sein, d.h. etwa 10.500 Erwachsene (>15 Jahre) in Belgien. Etwa 1 von 6 hätte die chronische Form, d.h. etwa 1700 Menschen.

Diese Prävalenz ist eine Schätzung und entspricht nicht der Anzahl der diagnostizierten Patienten. Das bedeutet, dass viele Menschen an der Krankheit leiden, ohne eine Behandlung zu erhalten!

Der Cluster-Kopfschmerz gehört zu den so genannten “Orphan”-Krankheiten, d.h. zu einer Pathologie, für die es keine spezifische und wirksame Behandlung gibt.